BERINERT

CSL BEHRING COMÉRCIO DE PRODUTOS FARMACÊUTICOS LTDA - 62969589000198 BULA DO PACIENTE

Berinert® inibidor de C1 esterase derivado de plasma humano CSL Behring Comércio de Produtos Farmacêuticos Ltda.

Pó liofilizado para solução injetável 500 UI Berinert® inibidor de C1 esterase derivado de plasma humano

APRESENTAÇÃO

Berinert® 500 UI: embalagem com 1 frasco-ampola com 500 UI de inibidor de C1 esterase derivado de plasma humano em pó liofilizado para solução injetável , 1 frasco-ampola com 10 mL de água para injetáveis e 1 dispositivo de transferência com filtro.

Berinert® 500 UI: embalagem com 1 frasco-ampola com 500 UI de inibidor de C1 esterase derivado de plasma humano em pó liofilizado para solução injetável , 1 frasco-ampola com 10 mL de água para injetáveis, 1 dispositivo de transferência com filtro e 1 kit de administração ( 1 seringa descartável de 10 mL, 1 kit de punção venosa, 2 compressas embebidas com álcool e 1 curativo não estéril).

VIA INTRAVENOSA USO ADULTO E PEDIÁTRICO COMPOSIÇÃO

Cada frasco-ampola contém:

inibidor de C1esterase derivado de plasma humano . . . . . . . . 500 UI Excipientes: glicina, cloreto de sódio e citrato de sódio.

Diluente: água para injetáveis.

A potência do inibidor de C1 esterase derivado de plasma humano é expressa em Unidades Internacionais (UI), que está relacionada ao padrão da Organização Mundial de Saúde (OMS) para produtos que repõem a enzima inibidora de C1 esterase.

O teor de proteína total da solução reconstituída é de 6,5 mg/mL.

INFORMAÇÕES AO PACIENTE 1. PARA QUE ESTE MEDICAMENTO É INDICADO?

Este medicamento é indicado para o tratamento de episódios agudos de angioedema hereditário tipo I e II (AEH).

O angioedema hereditário é uma doença hereditária rara caracterizada por um inchaço recorrente (edema) da pele, membranas mucosas e órgãos internos, que pode ser fatal.

2. COMO ESTE MEDICAMENTO FUNCIONA?

Berinert® é uma terapia de substituição. O efeito terapêutico de Berinert® no angioedema hereditário é produzido pela reposição da atividade deficiente do inibidor de C1 esterase.

Por ser administrado por via intravenosa, o produto é imediatamente disponível no plasma (componente líquido do sangue), com uma concentração correspondente à dose administrada.

3. QUANDO NÃO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?

Você não deve usar este medicamento se tiver hipersensibilidade (alergia) conhecida a quaisquer dos componentes do produto.

1 Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou do cirurgião-dentista.

4. O QUE DEVO SABER ANTES DE USAR ESTE MEDICAMENTO?

Avise seu médico imediatamente se você tiver algum dos sintomas a seguir: chiado, dificuldade em respirar, aperto no peito, estiver ficando arroxeado ou azulado (por exemplo, com os lábios e gengiva roxos), batimentos do coração mais rápidos, inchaço do rosto, desmaio, erupção cutânea, coceira ou pressão baixa e / ou anafilaxia durante ou depois da injeção de Berinert®.

Ele irá interromper a infusão e iniciar o tratamento adequado. Esse tratamento irá depender do tipo e da gravidade dos sintomas. Se você tiver uma reação alérgica grave, pode ser necessária a aplicação de adrenalina. Os pacientes com edema de laringe exigem um acompanhamento cuidadoso especial com pronto tratamento de emergência.

O uso não aprovado ou o tratamento da síndrome do extravasamento capilar com Berinert® não é aconselhável.

Avise seu médico se você tiver histórico de problemas de coagulação do sangue. A formação indevida de coágulos de sangue (trombose) tem sido relatada após o tratamento com Berinert®.

Doses muito altas de inibidor de C1 esterase podem aumentar os riscos de trombose.

Berinert® contém até 486 mg de sódio (aproximadamente 21 mmol) por 100 mL de solução, o que deve ser levado em consideração para os pacientes sob dieta controlada de sódio.

Gravidez Há uma quantidade limitada de dados que indicam que não há risco aumentado no uso de Berinert® em mulheres grávidas. Inibidor de C1 esterase é um componente fisiológico do plasma humano. Portanto, estudos sobre toxicidade na reprodução e no desenvolvimento não foram realizados em animais e efeitos adversos sobre a fertilidade, desenvolvimento pré e pósnatal não são esperados em seres humanos. No entanto, Berinert® deve ser administrado a uma mulher grávida somente se for realmente necessário.

Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou do cirurgião-dentista.

Amamentação Não se sabe se Berinert® é excretado no leite humano, mas devido ao seu alto peso molecular, a transferência de Berinert® para o leite materno parece improvável. No entanto, a amamentação é questionável em mulheres que sofrem de angioedema hereditário. A decisão de interromper a amamentação ou interromper a terapia com Berinert® deve ser tomada levando-se em conta os benefícios da amamentação para a criança e o benefício do tratamento para a mulher.

Fertilidade Berinert® é um componente fisiológico do plasma humano. Assim, nenhum estudo relativo à reprodução ou ao desenvolvimento de toxicidade foi realizado em animais e nenhum efeito adverso na fertilidade ou no desenvolvimento pré ou pós-natal é esperado em humanos.

Efeito na habilidade de dirigir e utilizar máquinas Berinert® não possui influência na habilidade de dirigir ou utilizar máquinas.

Segurança viral 2 Quando medicamentos são produzidos a partir do sangue humano ou plasma, algumas medidas são tomadas para prevenir as infecções que podem ser transmitidas para os pacientes. Estas medidas incluem:

- a seleção cuidadosa dos doadores de sangue e plasma, para garantir que aqueles com risco de apresentar infecções foram excluídos e;

- a análise de cada doação e “pools” de plasma quanto à presença de vírus / infecções.

Os fabricantes destes medicamentos também incluem etapas no processamento do sangue ou plasma que podem inativar ou remover os vírus. Apesar destas medidas, quando medicamentos preparados a partir do sangue humano ou plasma são administrados, a possibilidade de transmissão de infecção não pode ser totalmente excluída. Isto também se aplica a vírus desconhecidos ou emergentes ou outros tipos de infecções.

As medidas tomadas são consideradas eficazes para vírus envelopados, como o vírus da imunodeficiência humana (HIV, o vírus da AIDS), vírus da hepatite B, vírus da hepatite C (inflamação do fígado) e para os vírus não-envelopados da hepatite A (inflamação do fígado) e parvovírus B19.

O seu médico poderá aconselhá-lo a considerar a vacinação contra a hepatite A e B, caso você receba regularmente / repetidamente produtos derivados do plasma humano.

É altamente recomendado que toda vez que Berinert® for administrado, a data da aplicação, o número do lote e o volume injetado seja registrado.

Interações medicamentosas Não foram realizados estudos de interação medicamentosa.

Avise seu médico se estiver tomando outros medicamentos, suplementos ou medicamentos feitos com plantas.

Berinert® não deve ser misturado com outros medicamentos e diluentes na seringa / dispositivo de infusão.

Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro medicamento.

Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde.

5. ONDE, COMO E POR QUANTO TEMPO POSSO GUARDAR ESTE MEDICAMENTO?

Conservar em temperatura ambiente (temperatura entre 15 e 30 °C). Manter o frasco dentro da embalagem externa a fim de proteger da luz.

O prazo de validade é de 36 meses a partir da data de fabricação, quando armazenado conforme recomendado.

Do ponto de vista microbiológico, como Berinert® não contém conservantes, o produto reconstituído deve ser utilizado imediatamente. No entanto, se o produto não for administrado imediatamente, o armazenamento não deve exceder 8 horas à temperatura ambiente. O produto reconstituído deve ser armazenado exclusivamente em seu frasco-ampola.

Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem.

Não use medicamento com prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.

3 A solução reconstituída deve ser incolor e límpida.

Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico ou o médico para saber se poderá utilizá-lo.

Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.

6. COMO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?

O tratamento deve ser iniciado sob a supervisão de um médico experiente no tratamento da deficiência do inibidor de C1 esterase.

POSOLOGIA

Adultos e população pediátrica Tratamento de crises agudas de angioedema A dose utilizada é de 20 Unidades Internacionais por quilograma de peso corporal (20 UI/kg pc).

MODO DE USAR

Berinert® geralmente é injetado em uma veia (via intravenosa) pelo seu médico ou enfermeiro.

Você ou a pessoa responsável pela administração também podem aplicar a injeção de Berinert®, mas apenas depois de receber treinamento adequado. Se o seu médico decidir que o tratamento domiciliar é adequado para você, então ele lhe dará instruções detalhadas. Você deverá manter um diário para documentar cada tratamento recebido em casa e levá-lo em cada uma de suas consultas médicas. Uma atualização periódica do treinamento, para a aplicação da injeção, deverá ser realizada para garantir o manuseio adequado contínuo.

Qualquer produto não utilizado ou os resíduos devem ser descartados de acordo com as exigências locais.

Método de Administração Instruções gerais A solução preparada deve ser incolor e límpida. Após a filtração e aspiração (ver abaixo), a solução deve ser verificada visualmente quanto à presença de pequenas partículas e alteração de cor, antes de ser administrada.

Não utilizar a solução se estiver visivelmente turva ou se contiver flocos ou partículas.

O produto deve ser dissolvido e retirado do frasco-ampola em condições assépticas. Utilize uma seringa que não contenha silicone.

Reconstituição Sem violar nenhum dos frascos-ampola, deixar o frasco-ampola de Berinert® e o frasco-ampola de diluente atingirem a temperatura ambiente. Isso pode ser feito deixando os frascos-ampola em temperatura ambiente por cerca de uma hora ou mantendo-os em suas mãos por alguns minutos. NÃO exponha os frascos-ampola ao calor direto. Os frascos-ampola não devem atingir temperatura acima da temperatura corporal (37°C).

Com cuidado, retire as tampas protetoras dos frascos-ampola do diluente e do produto. Limpar as rolhas de borracha expostas dos dois frascos-ampola com uma compressa embebida com 4 álcool e deixar secar. O diluente pode agora ser transferido para o frasco do produto utilizandose o dispositivo de transferência (“Mix2Vial”) anexado.

Siga as instruções abaixo:

1. Abra a embalagem do “Mix2Vial” removendo a tampa selo. Não retire o “Mix2Vial” da embalagem! 1 2. Coloque o frasco-ampola do diluente sobre uma superfície plana e limpa e segure o frasco-ampola firmemente. Pegue a embalagem com o “Mix2Vial” e, empurrando para baixo, insira a extremidade do adaptador azul através da tampa de borracha do frasco-ampola do diluente.

2 3. Remova cuidadosamente a embalagem do dispositivo “Mix2Vial” segurando na borda e puxando verticalmente para cima. Assegurar que somente a embalagem seja retirada e não o dispositivo “Mix2Vial”.

3 4 4. Coloque o frasco-ampola do produto sobre uma superfície plana e firme. Inverta o frasco-ampola de diluente com o dispositivo “Mix2Vial” conectado e, empurrando para baixo, insira a ponta do adaptador transparente através da tampa de borracha do frasco-ampola do produto. O diluente fluirá automaticamente para o frascoampola do produto.

5. Com uma mão segure a parte do dispositivo “Mix2Vial” acoplada ao frasco-ampola do produto e com a outra mão segure a parte acoplada ao frasco do diluente e desconecte o conjunto cuidadosamente, separando-o em duas partes. Descartar o frasco-ampola de diluente com o adaptador azul do “Mix2Vial” conectado.

5 5 6. Gire suavemente o frasco-ampola do produto com o adaptador transparente conectado até que a substância seja completamente dissolvida. Não agite.

6 7. Insira ar em uma seringa vazia e estéril. Utilize uma seringa que não contenha silicone. Mantendo o frasco-ampola do produto na posição vertical, adapte a seringa ao encaixe do “Mix2Vial”. Injete o ar no frasco-ampola do produto.

7 Aspiração e Aplicação 8. Mantendo o êmbolo da seringa pressionado, inverta o sistema de cabeça para baixo e aspire a solução para dentro da seringa puxando o êmbolo lentamente para trás.

8 9. Uma vez transferida a solução para a seringa, segure firmemente o corpo da seringa (mantendo o êmbolo da seringa para baixo) e desconecte o adaptador “Mix2Vial” transparente da seringa.

9 O produto contém 50 UI/mL de inibidor de C1 esterase derivado de plasma humano, após a reconstituição com 10 mL de água para injetáveis.

A solução reconstituída deve ser administrada por injeção lenta via intravenosa ou infusão (4 mL/minuto). A solução reconstituída deve ser administrada imediatamente ou em até 8 horas (ver pergunta 5. Onde, Como e Por Quanto Tempo Posso Guardar Este Medicamento?).

6 Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

7. O QUE DEVO FAZER QUANDO EU ME ESQUECER DE USAR ESTE MEDICAMENTO?

O esquema terapêutico é definido pelo médico. Em caso de esquecimento de dose, procure orientação médica.

Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgiãodentista.

8. QUAIS OS MALES QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR?

As reações indesejadas com Berinert® são raras.

Podem ocorrer reações alérgicas com o uso de Berinert®.

Avise seu médico imediatamente se você tiver algum dos sintomas a seguir durante ou depois da injeção de Berinert®:

- Chiado;

- Dificuldade em respirar;

- Aperto no peito;

- Estiver ficando arroxeado ou azulado (por exemplo, com os lábios e gengiva roxos);

- Batimentos mais rápidos do coração;

- Inchaço do rosto;

- Desmaio;

- Erupção cutânea;

- Coceira;

- Pressão baixa e/ou alta.

Pode ocorrer também dor de cabeça, tontura, enjoo, aumento da temperatura ou reações no local da injeção. Muito raramente pode ocorrer choque.

Raramente, pode ocorrer o desenvolvimento de trombose (veja também a pergunta 4. O Que Devo Saber Antes De Usar Este Medicamento?). Sinais de trombose incluem:

- Inchaço e dor nos membros ou abdômen;

- Dor no peito;

- Falta de ar;

- Perda da sensibilidade ou do controle dos músculos / fraqueza muscular de um lado do corpo;

- Consciência, visão ou fala alteradas. Nos estudos clínicos, a reação adversa mais grave relatada em pacientes que receberam Berinert® foi o aumento da gravidade de dor associada com o angioedema hereditário.

Nos estudos clínicos controlados por placebo, a reação adversa mais relatada em indivíduos que receberam Berinert® foi disgeusia (gosto ruim na boca).

Atenção: este produto é um medicamento novo e, embora as pesquisas tenham indicado eficácia e segurança aceitáveis, mesmo que indicado e utilizado corretamente, podem ocorrer eventos adversos imprevisíveis ou desconhecidos. Neste caso informe seu médico ou cirurgião-dentista.

9. O QUE FAZER SE ALGUÉM USAR UMA QUANTIDADE MAIOR DO QUE A INDICADA DESTE MEDICAMENTO?

Não foram relatados casos de superdose.

7 Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro médico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001, se você precisar de mais orientações.

DIZERES LEGAIS

MS 1.0151.0125 Farm. Resp.: Cristina J. Nakai CRF – SP 14.848 Fabricado por:

CSL Behring GmbH Marburg – Alemanha Importado por:

CSL Behring Comércio de Produtos Farmacêuticos Ltda.

Rua Gomes de Carvalho, 1195 – Cj. 32 CEP 04547-004 – São Paulo – SP CNPJ 62.969.589/0001-98

VENDA SOB PRESCRIÇÃO MÉDICA

CCDS_v14.0_V2 8

HISTÓRICO DE ALTERAÇÃO PARA A BULA

Dados da submissão eletrônica Data do expediente N° do expediente 0802587/14-8 25/09/2014 Assunto 10463 –

PRODUTO

BIOLÓGICO – Inclusão Inicial de Texto de Bula – RDC 60/12 Dados da petição/notificação que altera a bula Data do expediente N° do expediente 21/07/2010 599332/10-6 10/06/2013 0459760/13-5 11/06/2013 0462042/13-9 Assunto 1528 –

PRODUTO

BIOLÓGICO – Registro de Produto Novo 7164 –

MEDICAMEN TOS E INSUMOS FARMACÊUTI

COS – (Alteração na AFE) de

IMPORTADOR

A do – 7162 MEDICAMEN

TOS E INSUMOS FARMACÊUTI

COS (Alteração da AFE) de Dados das alterações de bulas Data de aprovação Itens de Bula Versões (VP/VPS) Apresentações relacionadas 13/01/2014

NA NA NA

24/03/2014

DIZERES LEGAIS VP/VPS

500 UI Pó liófilo injetável + solução diluente 21/07/2014

DIZERES LEGAIS VP/VPS

500 UI Pó liófilo injetável + solução diluente 27/10/2016 2432258/16-0 10456 –

PRODUTO

BIOLÓGICO – Notificação de alteração de texto de bula – RDC 60/12 25/09/2014 0798687/14-4

IMPORTADOR

A do produto –

ENDEREÇO DA SEDE

7115 - Alteração 25/09/2014 na AFE/AE – Responsável Técnico (automático) 20/04/2017 0673206/17-2

NA NA NA

13/07/2018 0562666/18-8 07/12/2016 2569728/16-5 13/08/2018 0796054/18-9 10456 –

PRODUTO

BIOLÓGICO – Notificação de alteração de texto de bula – RDC 60/12 10456 –

PRODUTO

BIOLÓGICO – Notificação de alteração de texto de bula – RDC 60/12 10456 –

PRODUTO

BIOLÓGICO – Notificação de 06/02/2018 0101160/18-8

DIZERES LEGAIS VP/VPS

500 UI Pó liófilo injetável + solução diluente

NA DIZERES LEGAIS VP/VPS

500 UI Pó liófilo injetável + solução diluente 1519 PRODUTO BIOLÓGICO Inclusão de Nova Apresentação Comercial 19/12/2016 Apresentação

VP/VPS

500 UI Pó liófilo injetável + solução diluente 7162 –

MEDICAMEN TOS E INSUMOS

16/04/2018 Apresentação;

Composição;

4. O que devo saber antes de

VP/VPS

500 UI Pó liofilizado para solução injetável + 1 alteração de texto de bula – RDC 60/12 28/10/2019 2612947/19-7 10456 –

PRODUTO

BIOLÓGICO – Notificação de alteração de texto de bula – RDC 60/12 18/03/2019 1) 0276529/19-2 2) 0276539/19-2

FARMACÊUTI

COS (Alteração na AFE) de

IMPORTADOR

A do produto ENDEREÇO

DA SEDE

1) 1513 PRODUTO BIOLÓGICO Alteração dos cuidados de conservação 2) 10408 PRODUTO BIOLÓGICO Ampliação do prazo de validade do produto terminado usar este medicamento?;

Dizeres Legais 21/10/2019 5. Onde, como e por quanto tempo posso guardar este medicamento?/ 7. Cuidados de armazenamento do medicamento 9. Reações adversas Dizeres Legais diluente

VP/VPS

500 UI Pó liofilizado para solução injetável + diluente 2 25/11/2020 - 10456 –

PRODUTO

BIOLÓGICO – Notificação de alteração de texto de bula – RDC 60/12

NA NA NA NA

7.Cuidados de armazenamento do medicamento 9.Reações adversas

VPS

500 UI Pó liófilo injetável + solução diluente 3 Berinert® SC inibidor de C1 esterase derivado de plasma humano CSL Behring Comércio de Produtos Farmacêuticos Ltda.

Pó liofilizado para solução injetável 2000 UI Berinert® SC inibidor de C1 esterase derivado de plasma humano

APRESENTAÇÕES

Berinert® SC 2000 UI: embalagem com 1 frasco-ampola com 2000 UI de inibidor de C1 esterase derivado de plasma humano em pó liofilizado para solução injetável, 1 frasco-ampola com 4 mL de água para injetáveis, 1 dispositivo de transferência com filtro e 1 kit de administração (1 seringa descartável de 5 mL, 1 agulha hipodérmica, 1 dispositivo de infusão subcutânea, 2 compressas embebidas com álcool e 1 curativo não estéril).

VIA SUBCUTÂNEA USO ADULTO E PEDIÁTRICO ACIMA DE 8 ANOS COMPOSIÇÃO

Berinert® SC 2000 UI Cada frasco-ampola contém:

inibidor de C1 esterase derivado de plasma humano . . . . . . . . 2000 UI Excipientes: glicina, cloreto de sódio e citrato de sódio.

Diluente: água para injetáveis.

Após reconstituição, Berinert® SC apresenta 500 UI/mL de inibidor de C1 esterase derivado de plasma humano.

Os componentes da embalagem primária (frasco-ampola, tampa de borracha, lacre), bem como os itens do dispositivo de transferência e kit de administração, não contêm látex.

INFORMAÇÕES AO PACIENTE 1. PARA QUE ESTE MEDICAMENTO É INDICADO?

Berinert® SC é utilizado para a prevenção de rotina (profilaxia) do angioedema hereditário (AEH) tipo I e II em crianças a partir de 8 anos e adultos. AEH é uma doença congênita do sistema vascular. É uma doença não alérgica. O AEH é causado por deficiência, ausência ou síntese defeituosa do inibidor de C1 esterase (C1-INH). Sem quantidades adequadas de C1-INH funcional, alguns vasos sanguíneos do corpo podem vazar permitindo o acúmulo nas áreas em volta destes vasos. Este vazamento e acúmulo do líquido levam a inchaço e dor apresentados durante um ataque ou crise.

A doença é caracterizada pelos seguintes sintomas:

• Inchaço das mãos e dos pés que ocorre repentinamente, • Inchaço facial com sensação de tensão que ocorre repentinamente, • Inchaço da pálpebra, inchaço do lábio, possivelmente inchaço laríngeo (laringe) com dificuldade para respirar, • Inchaço da língua, • Dor como cólica na região abdominal, • Geralmente, todas as partes do corpo podem ser afetadas.

Berinert® SC não é indicado para o tratamento de ataques agudos de AEH.

2. COMO ESTE MEDICAMENTO FUNCIONA?

1 Berinert® SC é utilizado para a prevenção de rotina (profilaxia) do angioedema hereditário (AEH) tipo I e II.

AEH é uma doença congênita do sistema vascular. É uma doença não alérgica. O AEH é causado por deficiência, ausência ou síntese defeituosa do inibidor de C1 esterase (C1-INH), uma proteína importante.

Sem quantidades adequadas de C1-INH funcional, alguns vasos sanguíneos do corpo podem vazar permitindo o acúmulo nas áreas em volta destes vasos. Este vazamento e acúmulo do líquido levam ao inchaço e dor apresentados durante um ataque ou crise.

Berinert® SC é uma terapia de substituição. O efeito terapêutico de Berinert® SC no angioedema hereditário ocorre pela reposição do inibidor de C1 esterase, que nesta doença tem sua atividade reduzida.

3. QUANDO NÃO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?

Não use Berinert® SC se você for alérgico a qualquer um dos componentes deste medicamento.

Informe seu médico ou profissional de saúde se você for alérgico a qualquer medicamento ou alimento.

4. O QUE DEVO SABER ANTES DE USAR ESTE MEDICAMENTO?

Se você apresentou reações alérgicas recebendo Berinert® ou Berinert® SC no passado, consulte seu médico. Se você observar sintomas de reações do tipo anafilática (uma reação alérgica grave que causa dificuldade severa para respirar ou tontura), você deverá descontinuar a injeção e iniciar atendimento médico apropriado.

Seu médico considerará com cuidado o benefício do tratamento com Berinert® SC em comparação ao risco destas complicações.

Gravidez e amamentação Caso você esteja grávida ou amamentando, ache que pode estar grávida ou está planejando engravidar, peça aconselhamento ao seu médico ou profissional de saúde antes de utilizar este medicamento.

Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou do cirurgião-dentista.

Efeito na habilidade de dirigir e utilizar máquinas Berinert® SC não tem influência ou ela é desprezível, na capacidade de dirigir ou usar máquinas.

Segurança viral Quando medicamentos são produzidos a partir do sangue ou plasma humano, algumas medidas são adotadas para prevenir infecções que podem ser transmitidas para os pacientes.

Estas medidas incluem:

• Seleção cuidadosa dos doadores de sangue e plasma, para garantir que aqueles com risco de apresentar infecções foram excluídos e;

• Análise de cada doação e “pools” de plasma quanto à presença de vírus / infecções.

Os fabricantes destes medicamentos também incluem etapas no processamento do sangue ou plasma que podem inativar ou remover os vírus. Apesar destas medidas, quando medicamentos preparados a partir do sangue ou plasma humano são administrados, a possibilidade de transmissão de infecção não pode ser totalmente excluída. Isto também se aplica a vírus desconhecidos ou emergentes ou outros tipos de infecções.

As medidas tomadas são consideradas eficazes para vírus envelopados, como o vírus da imunodeficiência humana (HIV, o vírus da AIDS), vírus da hepatite B, vírus da hepatite C (doença que causa inflamação do fígado) e para os vírus não-envelopados da hepatite A (doença que causa inflamação do fígado) e parvovírus B19.

Seu médico poderá aconselhá-lo a considerar a vacinação contra a hepatite A e B, caso você receba regularmente / repetidamente produtos derivados do plasma humano.

É altamente recomendado que toda as vezes que Berinert® SC for administrado, a data da aplicação, o número do lote e o volume injetado sejam registrados.

Interações medicamentosas 2 Informe ao seu médico ou farmacêutico se você estiver tomando ou tomou recentemente quaisquer medicamentos, incluindo os obtidos sem prescrição.

Berinert® SC não deve ser misturado com outros medicamentos e diluentes na seringa.

Informações importantes sobre alguns dos ingredientes de Berinert® SC Berinert® SC contém até 486 mg de sódio (aproximadamente 21 mmol) por 100 mL de solução. Seu médico deve levar isto em consideração se você estiver em uma dieta com sódio controlado (redução de sal).

Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro medicamento.

Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde.

5. ONDE, COMO E POR QUANTO TEMPO POSSO GUARDAR ESTE MEDICAMENTO?

Conservar em temperatura ambiente (temperatura entre 15 e 30°C). Manter o frasco dentro da embalagem externa a fim de proteger da luz.

O prazo de validade é de 36 meses a partir da data de fabricação, quando armazenado conforme recomendado.

Berinert® SC não contém conservantes, o produto reconstituído deve preferencialmente ser utilizado imediatamente. Caso não seja administrado imediatamente após reconstituição, deverá ser utilizado dentro de 8 horas e ser armazenado exclusivamente no frasco ampola.

Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem.

Não use medicamento com prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.

Características físicas e organolépticas Berinert® SC apresenta-se na forma de pó branco. A solução reconstituída deve ser incolor e límpida a levemente opalescente.

Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo.

Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.

6. COMO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?

O tratamento deve ser iniciado e supervisionado por um médico experiente no tratamento da deficiência do inibidor de C1 esterase.

Berinert® SC destina-se à autoadministração por injeção subcutânea (sob a pele). Você ou seu cuidador devem ser treinados em como administrar Berinert® SC, conforme necessário.

POSOLOGIA

A dose recomendada de Berinert® SC é de 60 UI/kg de peso corporal duas vezes por semana (a cada 3-4 dias) administrada por injeção subcutânea (sob a pele). O local sugerido para a injeção é a região abdominal.

MODO DE USAR

Reconstituição e método de administração O tratamento domiciliar deve ser iniciado e monitorado primeiramente por um profissional de saúde com experiência no tratamento do angioedema hereditário (AEH) e na orientação de pacientes para tratamento domiciliar.

Você será instruído em:

- Técnicas de infusão asséptica;

- Atualização de um diário de tratamento e;

- Medidas a serem tomadas em caso de efeitos colaterais graves.

3 Realize a infusão do Berinert® SC apenas depois de ter sido treinado pelo seu médico ou profissional de saúde.

Abaixo estão as instruções passo a passo para ajudá-lo a se lembrar de como usar o Berinert® SC.

Pergunte ao seu médico ou profissional de saúde sobre as instruções que você não entender.

Instruções gerais • O pó deve ser dissolvido e retirado do frasco-ampola em condições assépticas.

• A solução preparada deve ser incolor e límpida a ligeiramente opalescente. Após filtração ou aspiração (veja abaixo), a solução deve ser inspecionada visualmente quanto à presença de partículas pequenas e descoloração, antes da administração.

• Não use a solução se ela estiver visivelmente turva ou se contiver depósitos ou partículas.

• Qualquer produto não utilizado ou resíduo deverá ser descartado de acordo com as exigências locais e como orientado pelo seu médico.

Reconstituição Antes da abertura da tampa selo da embalagem que envolve o dispositivo de transferência (Mix2Vial), remova com cuidado as tampas protetoras do frasco-ampola do diluente e do frasco-ampola do produto.

Limpe as tampas de borracha expostas de ambos os frascos-ampolas com uma compressa embebida com álcool e deixe secar.

O diluente pode agora ser transferido ao pó com o conjunto de administração (Mix2Vial) conectado. Siga as instruções fornecidas abaixo.

1. Abra a embalagem do Mix2Vial puxando a tampa selo. Não retire o Mix2Vial da embalagem! 1 2. Coloque o frasco-ampola do diluente sobre uma superfície plana e limpa e segure o frasco-ampola firmemente. Pegue a embalagem com o Mix2Vial e, empurrando para baixo, insira a extremidade do adaptador azul através da tampa de borracha do frasco-ampola do diluente.

2 3. Remova cuidadosamente a embalagem do dispositivo Mix2Vial segurando na borda e puxando verticalmente para cima. Assegure-se de que somente a embalagem seja retirada e não o dispositivo Mix2Vial.

3 4 4. Coloque o frasco-ampola do produto sobre uma superfície plana e firme. Inverta o frasco-ampola do diluente com o dispositivo Mix2Vial conectado e, empurrando para baixo, insira a ponta do adaptador transparente através da tampa de borracha do frasco-ampola do produto. O diluente fluirá automaticamente para o frasco-ampola do produto.

4 5. Com uma mão segure a parte do dispositivo Mix2Vial acoplada ao frasco-ampola do produto e com a outra mão segure a parte acoplada ao frasco do diluente e desconecte o conjunto cuidadosamente, separando-o em duas partes.

Descarte o frasco-ampola do diluente com o adaptador azul do Mix2Vial conectado.

5 6 6. Gire suavemente o frasco-ampola do produto com o adaptador transparente conectado até que a substância seja completamente dissolvida (o que normalmente ocorre dentro de 5 minutos, mas pode levar até 10 minutos). Não agite.

7. Aspire o ar para uma seringa vazia e estéril. Utilize a seringa fornecida com o produto. Mantendo o frasco-ampola do produto na posição vertical, conecte a seringa ao encaixe do Mix2Vial. Injete ar no frasco-ampola do produto.

7 Aspiração e Aplicação 8. Mantendo o êmbolo da seringa pressionado, inverta o sistema de cabeça para baixo e aspire a solução para dentro da seringa puxando o êmbolo lentamente para trás.

8 9. Uma vez transferida a solução para a seringa, segure firmemente o corpo da seringa (mantendo o êmbolo da seringa para baixo) e desconecte o Mix2Vial transparente da seringa desrosqueando no sentido antihorário.

9 Administração Seu médico ensinará a você como administrar Berinert® SC com segurança. Uma vez que você aprenda a como se auto administrar, siga as instruções fornecidas abaixo.

5 Etapa 1: Junte os suprimentos Junte a seringa de Berinert® SC, os seguintes suprimentos descartáveis e outros itens (recipiente para perfurocortante ou outro, diário do tratamento ou livro de registro):

• Agulha hipodérmica ou dispositivo de infusão subcutânea.

• Seringa estéril (Use uma seringa sem silicone) • Lenços umedecidos com álcool Luvas (se recomendado por seu profissional de saúde) Etapa 2: Limpe a superfície Limpe completamente uma mesa ou outra superfície plana utilizando lenços umedecidos com álcool.

Etapa 3: Lave as mãos • Lave e seque completamente as suas mãos.

Coloque as luvas se tiver sido solicitado que você as utilize ao preparar sua infusão.

Etapa 4: Prepare o local da injeção • Selecione uma região na sua área abdominal (barriga) para a injeção, exceto se seu médico tenha orientado você a utilizar outra área (Figura 1).

• Use um local diferente da sua última injeção (você deve revezar os lugares onde você for aplicar a injeção).

• Os novos locais de injeção devem estar pelo menos 5 centímetros distante do lugar em que você se aplicou uma injeção antes.

• Nunca aplique uma injeção nas áreas em que a pele esteja com Figura 1 coceira, inchada, dolorida, com hematoma ou vermelha.

• Evite aplicar uma injeção perto do umbigo ou nos locais em que você tenha cicatrizes ou estrias.

• Limpe a pele no local da injeção com uma compressa embebida com álcool e deixe a pele secar (Figura 2).

Figura 2 Etapa 5: Injeção na área abdominal Como instruído por seu profissional de saúde:

• Acople uma agulha hipodérmica ou dispositivo de infusão subcutânea (borboleta) à seringa como instruído por seu profissional de saúde. Prepare a agulha ou equipo como exigido e instruído.

Injeção com Agulha Hipodérmica:

• Introduza a agulha na dobra da pele (Figura 3). Em seguida administre Berinert® SC lentamente, a uma velocidade que não cause desconforto.

Figura 3 Aplicação por dispositivo de infusão subcutânea:

• Introduza a agulha na dobra da pele (Figura 4). Em seguida administre Berinert® SC lentamente, a uma velocidade que não cause desconforto.

Figura 4 Etapa 6: Limpe • Após ter injetado toda a quantidade de Berinert® SC, retire a agulha e aplique um curativo no local de inserção da agulha.

Descarte toda a solução não utilizada e todo o equipamento de administração de maneira apropriada conforme as exigências locais.

Etapa 7: Registre o tratamento Registre o número de lote do rótulo do frasco-ampola de Berinert® SC no seu diário do tratamento ou livro de registro com a data e horário da infusão sempre que você utilizar Berinert® SC.

6 Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento.

Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

7. O QUE DEVO FAZER QUANDO EU ME ESQUECER DE USAR ESTE MEDICAMENTO?

Caso tenha se esquecido de utilizar Berinert® SC ou não lembre quando utilizou Berinert® SC pela última vez, contate seu médico para orientação.

Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgião-dentista

8. QUAIS OS MALES QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR?

Como todos os medicamentos, Berinert® SC pode causar efeitos colaterais, embora nem todas as pessoas os apresentem.

Contate seu médico imediatamente • se você apresentar quaisquer efeitos colaterais abaixo ou • se você apresentar quaisquer efeitos colaterais não listados nesta bula.

Os seguintes efeitos colaterais podem ocorrer com Berinert® SC:

Reação muito comum (ocorre em mais de 10% dos pacientes que utilizam este medicamento).

Reação comum (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento).

Reação incomum (ocorre entre 0,1% e 1% dos pacientes que utilizam este medicamento).

Reação rara (ocorre entre 0,01% e 0,1% dos pacientes que utilizam este medicamento).

Reação muito rara (ocorre em menos de 0,01% dos pacientes que utilizam este medicamento).

• • • • Reações no local da injeção (vermelhidão, inchaço, coceira, hematoma) (Muito comum) Sintomas semelhantes ao de resfriado (coriza, olhos lacrimejantes, espirro) (Muito comum) Reações alérgicas (coceira, erupção cutânea) (Comum) Tontura (Comum) Outras reações indesejadas com Berinert® SC são raras.

Atenção: este produto é um medicamento que possui nova indicação terapêutica, nova via de administração e nova concentração no país e, embora as pesquisas tenham indicado eficácia e segurança aceitáveis, mesmo que indicado e utilizado corretamente, podem ocorrer eventos adversos imprevisíveis ou desconhecidos. Neste caso, informe seu médico.

9. O QUE FAZER SE ALGUÉM USAR UMA QUANTIDADE MAIOR DO QUE A INDICADA DESTE MEDICAMENTO?

Não foram relatados casos de superdose.

Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro médico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001, se você precisar de mais orientações.

DIZERES LEGAIS

MS 1.0151.0125.

Farm. Resp.: Cristina J. Nakai CRF – SP 14.848 Fabricado por: CSL Behring GmbH Marburg- Alemanha 7 Importado por: CSL Behring Comércio de Produtos Farmacêuticos Ltda.

Rua Gomes de Carvalho, 1195 - Cj. 32 CEP 04547-004 - São Paulo - SP CNPJ 62.969.589/0001-98

VENDA SOB PRESCRIÇÃO MÉDICA USO RESTRITO A HOSPITAIS

CCPIL_v2.0_V2 8

HISTÓRICO DE ALTERAÇÃO PARA A BULA

Dados da submissão eletrônica Data do expediente N° do expediente Assunto Dados da petição/notificação que altera a bula Data do expediente N° do expediente 3483503/19-2 06/04/2021 N/A 10456 PRODUTO BIOLÓGICO Notificação de Alteração de Texto de Bula – publicação no Bulário RDC 60/12 3483526/19-1 16/12/2019 3483397/19-8 3483433/19-8 Assunto Dados das alterações de bulas Data de aprovação 1948 - PRODUTO BIOLÓGICO Inclusão da Via de Administração 1533 - PRODUTO BIOLÓGICO Inclusão de Nova Concentração 1615 - PRODUTO 04/01/2021 BIOLÓGICO Inclusão de Nova Indicação Terapêutica no País 1532 - PRODUTO BIOLÓGICO Alteração de Posologia Itens de Bula Versões (VP/VPS) Apresentações relacionadas N/A

VP/VPS